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先天性心脏病
作者:佚名  来源:本站整理  发表时间:2010/6/20 23:56:53

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先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形,我国每年约有10~20万的CHD患儿出生,占儿童心血管疾病的首位。国内上海市杨浦和徐汇两个区的调查显示发病率国内为6.87‰。国外的发病率为占活产婴儿的7‰~8‰,其中25%~30%于新生儿期死亡,66%于1岁内死亡。由于心导管检查、心血管造影术及彩色超声心动图等的广泛应用,及低温麻醉体外循环下心脏直视手术及心脏导管介入治疗术的开展,使先天性心脏病诊断及治疗有了极大的发展,许多常见的先天性心脏病获得根治;甚至新生儿时期的复杂心脏畸形如大动脉错位和主动脉缩窄等,均能及时明确诊断后,并可手术治疗。因此,先天性心脏病的预后已大为改观。各种先心病术后的儿童的康复及发育检测已受到极大的关注。
一、病因
CHD病因尚未阐明,一般认为心血管畸形的发生主要由遗传和环境因素及其相互作用所至。
1.遗传因素
CHD大多数可能由多基因和环境因素共同作用所致,由单基因和染色体异常所致的CHD约占总数的15%左右。①染色体异常如患21三体综合征的病人,40%合并有心血管畸形,且以房室间隔缺损为最多见;13、15和18三体综合症大多合并室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等畸形;在动脉单干、肺动脉狭窄和法洛四联症等多种畸形中80%存在第22对染色体长臂11带区缺失。②单基因突变,CHD也有着密切的关系,有房室传导阻滞的家族性房间隔缺损的致癌基因定位于5q34染色体,系由于NKX2-5基因突变所致;房间隔缺损传导异常及上肢畸形的Holt-Oram综合征,其基因定位于12q24.1染色体,并与TBX5突变有关;主动脉瓣上狭窄可能与Elastin基因突变有关;马方氏综合症与Fibrillin基因与15q21.1染色体的FBN-1基因突变有关等。
⒉环境因素
①早期宫内感染,如风疹病毒、腮腺炎病毒和柯萨奇病毒感染等;②孕母有与大剂量的放射线接触和服用药物史(抗癌药、甲糖宁、抗癫痫药物等);③孕妇患代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等);④引起子宫内缺氧的慢性疾病;⑤妊娠早期酗酒、吸食毒品等。
二、分类
临床上根据心脏左、右两侧及大血管之间有无血液分流分为三大类,也可分为紫绀型和无紫绀性。
⒈左向右分流型(潜伏紫绀型)
多见于室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。这类CHD正常活动下体循环压力高于肺循环,血液从左向右分流而不出现紫绀。当剧哭、屏气或任何病理情况,使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力,即可使血液自右向左分流而出现暂时性紫绀,故称潜伏紫绀型。
⒉右向左分流型(紫绀型)
常见于法洛四联症和大动脉错位等。这类CHD由于某些原因(如右心室流出道狭窄)使右心压力增高并超过左心,使血流经常从右向左分流;或者因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环,均可出现持续性紫绀。
⒊无分流型(无紫绀型)
主要见于肺动脉瓣狭窄和主动脉缩窄等,因心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路和分流,故不出现紫绀。
三、诊断
CHD的诊断一般不难,但要确定CHD的类型(尤其是复杂性先心病)必须依据病史、体格检查和影像学检查。
㈠病史
⒈CHD患儿的母亲多有孕早期病毒感染、服用药物史或接触放射线(尤其是腹腔与盆腔)、磁辐射、毒物史。
⒉大多数患儿早期无症状;仅在体检时因心脏杂音明显才发现CHD。重型患儿常于婴儿期即喂养困难,如吸吮数口就停吸、气促、易呕吐和大量出汗,并易发生呼吸道感染,常发育迟缓,有蹲踞现象。有些患儿常在哺乳、哭吵时出现缺氧型急性发作,表现为突发昏厥。扩大的左心房或肺动脉往往压迫喉返神经致病儿哭声嘶哑,易气促,咳嗽。紫绀型CHD出生后即出现紫绀,并吸氧不能改善。
⒊如婴幼儿期反复出现心力衰竭,或活动哭吵后出现短暂紫绀或持续呈现紫绀,均为先天性心脏病的重要症状。
㈡体格检查
除常规体格仔细检查外,并要特别注意身体其他部位有无伴同的先天畸形存在,如白内障、唇裂、腭裂及蜘蛛状指(趾)等。
⒈有关生长发育、紫绀及静脉系统淤血的体征
重型常生长发育落后(包括智能发育),呼吸急促;紫绀以口唇、指(趾)甲床最明显;可有杵状指(趾),通常在紫绀出现后几个月形成,眼结合膜充血。有心力衰竭则肝颈静脉回流征阳性,肝脏增大。
⒉心脏检查
①重点注意有无心前区畸形、心尖搏动情况(位置、范围)。心前区隆起者多示右室增大,并且心尖搏动移向外侧、较弥散,可扩散到剑突下;若左心室扩大,心尖搏动位置较正常低1-2个肋间,且移向左侧。②心前区有抬举感,多示右心室肥厚。如触及震颤,一般多出现于胸骨左缘第二至第四肋间,婴儿期也可在心尖与胸骨柄上触及。③肺动脉第二音亢进分裂提示肺动脉高压的存在,而减低则支持肺动脉狭窄的诊断。抬举性冲动及震颤、心界大小、心音强弱、杂音(性质、时期、响度、位置及传导方向)等,这些对鉴别先天性心脏病的类型有重要意义。④部分先天性心脏病可无杂音,如大动脉错位等。
⒊周围血管征
如下肢血压低于上肢,股动脉搏动微弱或消失,提示主动脉缩窄;脉压增宽,伴有毛细血管搏动和股动脉枪击声,提示有动脉导管未闭。
㈢特殊检查
包括摄片、透视,必要时选择计算机断层摄片、核磁共振成象及心血管造影等。
⒈X线检查
目的是了解心房、心室及大血管的位置、形态、轮廓、搏动以及有无肺门“舞蹈”(肺门跳动)等情况。摄片通常取后前位、侧位或左前斜位。食道检查吞服钡剂能观察心脏大小、血管及食道有无压迹、移位等现象,有助于判定房室增大的程度。应注意的是轻型患者心脏X线片可正常;正常婴儿胸腺可明显增大、心胸比例可达55%,新生儿心脏可呈球形等。
⒉心电图
能反映心腔位置、心房及心室有无肥厚、心脏传导系统的情况。新生儿心电图更能反映右心室壁及肺动脉在解剖和血液动力学的动态变化。此外,对鉴别右位心还是心脏右移价值较大。
⒊超声心动图
是一项诊断先天性或获得性心脏病的重要的非侵入性检查方法,可用以评价心脏收缩、舒张功能,狭窄瓣膜的跨瓣压力阶差,分流处的血流方向,探查心内膜炎的赘生物,心包积液,心脏肿瘤,间隔厚度,主动脉和冠状动脉的形态和血流特征。常用的有:
①M型超声心动图 应用单晶体探头,回声在示波屏上形成光点群,自左向右作自行扫描。根据回声返回探头的时间先后,能算出各个组织结构间的距离,并通过辨认波型,对心脏腔室和血管大小进行定量测定(见图11-5)。

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