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急性肾小球肾炎
作者:佚名  来源:本站整理  发表时间:2010/6/22 0:14:16

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急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)简称急性肾炎,是以急性起病,水肿、血尿、蛋白尿和高血压为主要临床表现的免疫反应性肾小球疾病。多在感染后发病,如发生于溶血性链球菌感染后,称为急性链球菌感染后肾炎(acute post-streptococcal glomerulonephritis,APSGN)。
一、病因
㈠细菌
主要的细菌是β-溶血性链球菌A组的某些致肾炎菌株,它们的细胞壁有M型抗原蛋白。细菌的型别可因感染部位而不同,咽部感染多为12型,其次有1,3,4型,皮肤感染多为49型,2,55,57型较少见。引起本病的其他细菌尚有凝固酶阳性或阴性的葡萄球菌、肺炎链球菌和某些革兰氏阴性杆菌。
㈡病毒
流行性感冒病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒B4和埃柯病毒9感染可并发急性肾炎。
㈢其他
真菌、钩端螺旋体、立克次体和疟原虫等感染也可并发急性肾炎。
二、发病机理
⒈细菌感染多数通过抗原-抗体免疫反应引起急性肾炎。
APSGN的自身抗原是被细菌毒素(如神经氨酸酶)水解的IgG。1983年Lange首次在患者肾小球中发现内链球菌素(endostreptosin),证实链球菌抗原参与免疫复合物。此后又发现肾炎菌株协同蛋白和前吸收抗原(preabsorbing Ag)等链球菌抗原成分,在APSGN发病中有重要作用;链球菌抗原或变性IgG和抗体结合,以循环免疫复合物形式沉积于肾小球基底膜上皮侧,也可先“植入”毛细血管壁再与抗体形成免疫复合物(原位肾炎),从而在局部激活补体系统(以更替途径为主),引起免疫反应和炎症反应:①产生各种免疫、炎症介质及自由基,同时局部浸润的中性粒细胞释出的溶酶体酶,使基底膜断裂,血液成分漏出毛细血管,尿中出现蛋白、红细胞、白细胞和各种管型。②细胞因子等又能刺激肾小球内皮和系膜细胞增生,甚至有新月体形成。由于肾小球增生性病变,降低了肾小球血流量和超滤系数(kf),使滤过率降低,水钠潴留,细胞外液和血容量增多,临床上出现不同程度的水肿、高血压和循环充血。严重者尿量显著减少,发生急性肾衰竭。
⒉病毒和其他病原体感染是病原体直接侵袭肾组织而致肾炎,在尿中常能分离到致病原。
三、病理
APSGN的病变主要在基底膜范围内,典型的病理表现是弥漫性、渗出性和增生性肾小球肾炎,又称毛细血管内增生性肾小球肾炎。肾小球体积增大,内皮细胞与系膜细胞增生,系膜基质增多,可有中性粒细胞浸润,毛细血管腔变窄。严重时肾小囊壁层细胞增生形成新月体,使囊腔变窄。PAM-HE染色或PAM-Masson染色毛细血管袢有颗粒状沉积物;肾小管病变轻重不一。电镜下特征性改变是在基底膜上皮侧有“驼峰状”沉积。
四、临床表现
一年四季均可发病,但秋季常是发病高峰期。并可呈局部流行,发病年龄以5~10岁为多见,2岁以下少见。男女比为2:1。
㈠前驱感染
前驱感染与季节有关,夏秋季为皮肤感染多见,少见为猩红热。秋冬季多为呼吸道感染,尤以咽扁桃体炎常见。肾炎发病常在呼吸道感染后约1~2周,皮肤感染后约2~3周。
㈡典型表现
主要表现为水肿、血尿和高血压。部分患者尚有呼吸道和皮肤感染病灶。也可有低热、疲倦、乏力、食欲减退等症状。
⒈水肿
病初表现为晨起双睑水肿,后下肢或遍及全身水肿,多为非凹陷性,严重者有少量胸腔积液或腹水,明显尿少。水肿程度与水钠摄入量有关。
⒉血尿
肉眼血尿约占30%~50%,可呈茶褐色或烟蒂水样(酸性尿),也可呈洗肉水样(中性或弱碱性尿),其余为镜下血尿。
⒊高血压
约30%~70%患儿有高血压,但剧烈头痛、恶心、呕吐者不多见。常于1~2周内随尿量增多而血压恢复正常。
㈢严重表现
多发生于起病1~2周内,主要包括:
⒈严重循环充血
其发生的原因主要为:水钠潴留,使血量急剧增多;临床表现类似心力衰竭,但超声心动图检查不能证实有心肌泵功能衰竭,故称为严重循环充血。少数病例因心脏持续高负荷或心肌病变,可发展为真正心力衰竭。患儿常诉胸闷不适,烦躁不安,并因心脏代偿性博出量增加,心脏扩大,心率增快,甚或出现奔马律;由肺血量增多,患儿呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、肺底可闻细小湿啰音、严重者口吐粉红色泡沫痰;因外周静脉压增高和肝充血出现静脉充盈或怒张,肝肿大,肝颈征阳性。
⒉高血压脑病
由于血压骤升,超过脑血管代偿性收缩机制,导致脑组织血液灌注急剧增多发生脑水肿所致。常发生在疾病早期,血压突然升高(>150~160/100~110mmHg)之后,患儿有剧烈头痛、烦躁不安、恶心呕吐、一时性失明、惊厥和昏迷等症状。
⒊急性肾功能不全
主要是由于肾小球血流量减少及滤过率减低所致。表现为在尿少时出现一时性氮质血症。严重病例可发生急性肾衰竭,表现为尿量减少(24h尿量少于250ml/m2)、水过多,高钾血症、低钠血症,代谢性酸中毒和尿毒症症状。
㈣非典型表现
⒈无症状性急性肾炎
此型病例多在APSGN发病高峰期行尿检时发现。临床上无症状,有尿改变及血抗链球菌抗体增高,补体C3降低。
⒉肾外症状性急性肾炎
多以水肿和(或)高血压起病,严重者甚或有高血压脑病或循环充血,但尿改变轻微或无改变。
⒊肾病综合征
少数患儿以急性肾炎起病,但起病或病程中水肿和蛋白尿突出,伴有低蛋白血症和高胆固醇血症,临床类似肾病综合征,症状持续时间长。如作肾活检类似典型病例,并无特殊改变,但有报告肾小球毛细血管袢免疫物质沉积似较一般患者多。其预后较差。
五、实验室检查
㈠尿常规
蛋白2+~3+;尿沉渣红细胞2+~3+,白细胞1+~2+,可有透明、颗粒和细胞管型,约2/3病例有红细胞管型。
㈡血常规
常有轻、中度贫血,其程度与细胞外液增多平行。白细胞可增高或正常。
㈢肾功能
血尿素氮和肌酐可增高,肌酐清除率降低,随利尿消肿多数迅速恢复正常。少数病例肾功能损害严重,表现为急性肾功能衰竭。
㈣细菌学检查
⒈如有感染灶,作细菌培养,可明确病原体。
⒉APSGN血清学检查抗链球菌抗体常增高。抗链球菌溶血素O(ASO)阳性率约70%,其中呼吸道感染者阳性率为70%~80%,皮肤感染仅50%,近年来采用多种抗链球菌酶抗体(polystreptozymes)试验,包括ASO,抗链球菌DNA酶B(ADNaseB),透明质酸酶(AHase)和双磷酸吡啶核苷酸酶(ADPNase)等抗体,可显著提高阳性率。并发现ADPNase在咽部感染者阳性率较高,而Ahase在皮肤感染者阳性率较高。

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