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肾病综合征
作者:佚名  来源:本站整理  发表时间:2010/6/22 0:16:50

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肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是由各种病因引起肾小球毛细血管通透性增高,而导致大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿为特征的临床症候群,为儿科泌尿系常见病,约占儿科泌尿系统住院病例的21%,仅次于急性肾炎。
一、病因
按病因可分为原发性、继发性和先天性3种类型。
⒈原发性NS
占90%以上病因未明。患儿起病或复发前常有呼吸道感染,有较高的变态反应(如湿疹、哮喘和枯草热等)伴发率,血清IgE升高,但与发病关系并不明确。近年发现NS人类患儿白细胞抗原(HLA)某些位点频率较高,提示发病有遗传基础。但是不同国家地区位点频率可有所不同,国内报道皮质激素敏感患儿以HLA-DR7抗原频率为高(38%),频繁复发儿HLA-DR9检测频率较高。
⒉继发性NS
过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和乙型肝炎病毒相关肾炎等疾病。
⒊先天性NS
在我国较为少见。其是不同病因引起的一组疾病,主要表现是出生时或生后半年出现肾病综合征的四大特征。可分为:①芬兰型,为常染色体隐性遗传,基因(CNF)定位于19q12-q13.1。②弥漫性系膜硬化型。
二、病理及发病机理
原发性NS病理分类至少有5型。其中儿童(尤其6岁以下)的微小病变(MCD)最常见,约占85%,其次为系膜增生性肾炎(MsPGN)和局灶节段性肾小球硬化(FSGS)。膜性肾病(MGN)和膜增生性肾炎(MPGN)甚为少见,并多继发于乙型肝炎。
原发NS发病与T细胞免疫功能紊乱有关。患儿总T细胞与T辅助细胞降低,T抑制细胞升高。血中存在免疫应答抑制因子,并且IL-2,IL-6,IL-8和血管通透因子等显著增高。在动物实验证实IL-8和血管通透因子,有致蛋白尿作用。
蛋白尿发生与肾小球毛细血管通透性增高相关,包括:①NS时由于基底膜构形改变使大孔增多小孔相对减少,血浆中分子量较大蛋白能经肾小球滤出;②存在于基底膜阴电荷位点和上皮细胞表面的阴电荷细胞也减少,使大量带阴电荷蛋白(如清蛋白)通过。据观察MCD患儿蛋白尿以阴电荷丢失为主,而成人MGN则与肾小球基底膜孔径变化相关。持续大量蛋白尿能促进肾小球系膜硬化和间质病变,逐渐导致肾功能不全。大量蛋白尿可致低蛋白血症、高脂血症、水肿等。
㈠低蛋白血症
主要是因血浆蛋白从尿中丢失和从肾小球滤出被肾小管吸收分解,使蛋白丢失超过肝合成,血浆蛋白降低所致。胃肠道可丢失少量蛋白,但并非为低蛋白血症主要原因。
㈡高脂血症
其主要机制是低蛋白血症促进肝蛋白合成增加,大分子脂蛋白无法从肾排出而蓄积于体内,使患儿血清总胆固醇和低密度、极低密度脂蛋白增多。与脂蛋白分解相关的血清蛋白,尤其清蛋白的减少进一步加重了高脂血症。血中胆固醇和低密度脂蛋白,尤其脂蛋白a持续升高,而高密度脂蛋白却正常或降低,有利于动脉硬化的形成。持续高脂血症及脂质从肾小球滤出也可促进肾小球硬化和肾间质纤维化。
㈢水肿
与下列因素有关:①低蛋白血症降低血浆胶渗压。当血浆清蛋白低于25g/L,液体将在间质区潴留,低于15g/L则腹水或胸水形成。②血浆胶渗压降低,血容量减少刺激渗透压和容量感受器,促进ADH和肾素-血管紧张素-醛固酮分泌,心房利钠肽减少,远端肾小管水钠吸收增加,导致水钠潴留。③低血容量,使交感神经兴奋性增高,近端肾小管Na+吸收增加。④某些肾内因子改变肾小管管周体液平衡机制,使近曲小管Na+吸收增加。
㈣其他
①血清IgG和补体系统B、D因子从尿中丢失,使体液免疫功能降低;②抗凝血酶III丢失,Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子和纤维蛋白原增多,使机体处于高凝状态;③钙结合蛋白降低,血清结合钙可降低。如25(OH)VitD3结合蛋白同时丢失,可使游离钙也降低;④其他的结合蛋白降低,可使结合型甲状腺素(T3、T4)、血清铁、锌和铜等微量元素降低;转铁蛋白减少,可产生低色素小细胞性贫血。
三、临床表现
发病率男性高于女性(2~4:1),起病前或复发前常有上呼吸道感染。
㈠症状与体征
主要症状是不同程度水肿。轻者仅表现为晨起眼睑水肿,重者全身凹陷性水肿,阴囊水肿,阴茎包皮或大阴唇水肿可影响排尿,可有腹水和胸腔积液。患儿常有疲倦、厌食、苍白和精神萎靡等症状。血压多数正常,也升高。
㈡并发症
⒈感染
常见感染有呼吸道、皮肤、泌尿道和腹部。其中以呼吸道感染最多见,其次为皮肤疖疮和蜂窝织炎。腹膜炎是较突出的并发症,多见于有腹水患儿,常由荚膜菌(如肺炎链球菌)和大肠杆菌引起。患儿有发热、腹痛和腹胀,但腹肌紧张和反跳痛不显著。
⒉低血容量休克
常见于起病或复发时或大量利尿后。主要表现为烦躁不安,四肢湿冷,皮肤呈大理石状花纹,脉搏快弱,心音低和血压下降。
⒊电解质紊乱
以低钠、低钾、低钠血症常见。长期戒盐、使用大量利尿剂、呕吐和腹泻等,均可导致低钠血症和低钾血症。低钙血症常为结合钙降低;若游离钙降低,可发生手足搐搦。
⒋血管栓塞
患儿因低蛋白血症血液常处高凝状态,加之胶渗压降低致血液浓缩,和高脂血症使血流缓慢等,都可促进凝血而发生栓塞。临床上以肾静脉栓塞常见,但仅10%出现症状,如腰或腹痛,肉眼血尿或肾衰竭。另外,也可发生肺栓塞;脑栓塞穿刺股静脉误伤股动脉可致严重的股动脉栓塞。
⒌急性肾衰竭
多为低血容量所致的肾前性肾衰竭。部分病例与肾间质水肿、近曲小管内和Bownan囊内静水压增加,使肾小球滤过压降低有关。少数为严重增生性病变,如MPGN和MsPGN等严重病变引起GFR降低。另外,大量蛋白管型致肾内梗阻或肾静脉血栓形成均可导致急性肾衰。
⒍其他:
尚可发生肾小管功能障碍及生长延迟。
四、实验室检查
尿蛋白定性3+~4+,24h尿蛋白定量常>0.1g/kg。可有透明和颗粒管型。血浆总蛋白显著下降,清蛋白常低至10g~20g/L,胆固醇明显增高。血沉增快,可达100mm/h以上。血清蛋白电泳示清蛋白和γ球蛋白低下,α2球蛋白显著增高。肾功能、血清补体和血尿因临床类型而异。
五、诊断与鉴别诊断
㈠诊断标准
大量蛋白尿(3+~4+)持续>2周,尿蛋白总量>0.1g/kg/24h;血浆清蛋白<30g/L;胆固醇>5.7mmol/L;水肿可轻可重。以上四项条件中以大量蛋白尿及低蛋白血症为必备条件。
㈡临床分型诊断
⒈单纯性肾病
只具备上述四大特征
⒉肾炎性肾病
凡具有以下4项中1项或多项者属肾炎性肾病:①尿检红细胞超过10个/高倍视野(指分散在2周内进行的3次以上离心尿检查)。②反复或持续出现高血压,学龄儿童>17.33kPa/12.00kPa(130/90mmHg),学龄前儿童>16.00kPa/10.67kPa(120/80mmHg),并排除皮质激素所致。③肾功不全(持续性氮质血症,尿素氮>10.7mmol/L),并排除由于血容量不足等所致。④持续低补体血症:血总补体(CH50)或血C3反复降低。

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