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肾小球疾病的分类及诊断方法
作者:佚名  来源:本站整理  发表时间:2010/7/2 0:21:28

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    肾小球疾病(glomerular diseases)是由于免疫、遗传和凝血机制等异常而引起,主要在肾小球病理变化的一组疾病,临床表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压和肾功能损害等。

一、肾小球疾病的分类

    ㈠临床分类(200011月珠海会议修订)

    ⒈原发性肾小球疾病(primary glomerular diseases)

    ⑴肾小球肾炎(glomerulonephritis

    ①急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis, AGN:急性起病,多有前期感染,以血尿为主,伴不同程度的蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能不全,病程多在1年内。可分为:a. 急性链球菌感染后肾小球肾炎(acute poststreptococcal glomerulonephritis, APSGN:有链球菌感染的血清学证据,起病68周内有血补体低下。b. 非链球菌感染后急性肾小球肾炎(non-poststreptococcal acutc glomerulonephritis)。

    ②急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN):起病急,有尿改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿,并常有持续性少尿或无尿,进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施,预后严重。

    ③迁延性肾小球肾炎(persistent glomerulonephritis:指有明确急性肾炎病史,血尿和/或蛋白尿迁延达1年以上,或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能不全或高血压。

    ④慢性肾小球肾炎(chronic golmerulonephritis:病程超过1年,或隐匿起病,有不同程度的肾功能不全的肾小球肾炎。

    ⑵肾病综合征(nephrotic syndrome, NS):大量蛋白尿(尿蛋白3+4+24小时尿蛋白定量≥50mg/kg);血浆白蛋白低于30g/L;血浆胆固醇高于5.7mmol/L;一定程度的水肿。

    ①依临床表现分为两型:单纯型NSsimple type NS)和肾炎型NSnephritic type NS)。

    ②依糖皮质激素反应分为:a. 激素敏感型NSsteroid-responsive NS:以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者;b.激素耐药型NSsteroid-responsive NS:以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者;c.激素依赖型NSsteroid-dependent NS):对激素敏感,但减量或停药1月内复发,重复2次以上者。

NS复发与频复发(relapse and frequently relapse):复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳>2周。频复发是指NS病程中半年内复发≥2次;或1年内复发≥3次。

    ⑶孤立性血尿或蛋白尿(isolated hematuria or proteinuria)

    ①孤立性血尿(isolated hematuria:指肾小球源性血尿,分为持续性(persistent)和复发性(recurrent.

    ②孤立性蛋白尿(isolated proteinuria:分为体立性(thostatic)和非体位性(non-thostatic)。

    ⒉继发性肾小球疾病(secondary glomerular diseases

    ⑴紫癜性肾炎(purpura nephritis

    ⑵狼疮性肾炎(lupus nephritis

    ⑶乙肝病毒相关性肾炎(HBV-associated Glomerulonephritis

    ⑷其他 毒物、药物中毒,或其他全身性疾患致的肾炎。

    ⒊遗传性肾小球疾病(hereditary golmerular diseases

    ⑴先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome)指在生后3个月内发病,临床表现符合肾病综合征,可除外继发所致者(如TORCH或先天性梅毒感染所致等)。可分为:①遗传性:芬兰型,法国型(弥漫性系膜硬化,DMS);②原发性:指生后早期发生的原发性肾病综合征。

    ⑵遗传性进行性肾炎(hereditary progressive nephritis)Alport综合征。

    ⑶家族性再发性血尿(famlilal recurrent hematuria)。

    ⑷其他 如甲-膑综合征。

    ㈡病理分型

    ⒈原发性肾小球疾病

    ⑴微小病变和轻微病变

    ⑵局灶和(或)节段性肾小球病变:①局灶-节段性增生性肾炎;②局灶-节段性坏死性肾炎;③局灶、节段性肾小球硬化。

    ⑶弥漫性肾小球肾炎

    ⑷非增生性病变,膜性肾病

    ⑸增生性肾小球肾炎

    ①系膜增生性肾炎;②毛细血管内增生性肾炎;③系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎Ⅰ、Ⅲ型);④致密物沉积性肾炎(膜增生性肾炎Ⅱ型);⑤毛细血管外(新月体性)肾炎。

    ⑹硬化性肾小球肾炎

    ⑺未分类的其它肾小球肾炎

    ⒉系统性疾病所致的肾小球疾病

    包括狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、IgA肾病、Goodpasture综合征、全身感染性肾炎和寄生虫性肾病等。

    WHO病理分类尚包括血管性疾病所致肾小球疾病、代谢性疾病所致肾小球病、遗传性肾病、其他肾小球病(妊娠中毒性和放谢性肾病),终末期肾病及移植后肾小球病等。

    二、肾小球疾病的诊断

    多数肾小球疾病可凭临床和实验室表现,参考临床分类方案做出临床诊断。在某些情况下尚须进一步做肾穿刺活组织检查(简称肾活检):①明确临床上难以诊断的疾病(IgA肾病、薄基底膜病等);②明确某些临床综合征或疾病的病理类型;③明确疾病病理严重程度;④估计疾病的预后;⑤指导临床治疗。随着肾穿刺技术改良,成功率提高,国内、外已累积对不同病理类型进行区别治疗的经验,为按病理类型指导治疗打下基础。

    肾活检禁忌证:绝对禁忌证为有出血倾向、独肾、肾形态或位置异常、固缩肾等;相对禁忌证为肾盂积液、肾内或肾周感染、肾肿瘤、多囊肾、严重高血压、大量腹水、肥胖、重度贫血、呼吸道感染等。

    三、肾功能检查

    ㈠肾功能检查常用指标

    包括肾小球功能检查、肾小管功能检查、分肾功能检查及肾功能分泌功能检查,其检查指标及方法与成人相同,但在评估肾功能时必须考虑年龄、身长、体重、性别等因素。

    ⒈血尿素氮(BUN)和血清肌酐(Scr)测定

     BUN正常值新生儿为1.86.4mmol/L(418mg/dl),婴儿及儿童为2.56.4mmol/L(718mg/dl)BUN受饮食蛋白和组织蛋白分解代谢等影响,肾小球滤出后又部分被肾小管吸收,且仅在肾小球滤过率(GFR)低于正常50%60%才升高,故以BUN衡量肾功能并不十分正确。

Scr小儿正常值范围2762μmol /L0.30.7 mg / dl )。Scr (μmol /L= 0.004×身长(cm)×88.4。一般说GFR降至正常70%以下才升高。其为骨骼肌代谢产物,生成率因年龄、性别而异。

    ⒉肌酐清除率(Ccr)测定

    方法与成人相同。如留取24h尿困难,可测定4h 12h尿肌酐(Ucr)。Ccr = Ucr(μmol/L)×尿流量(ml/min)÷Scr(μmol/L);校正清除率= Ccr×1.73÷小儿体表面积(m2)。校正Ccr 的正常值新生儿为2570ml/min·1.73m2),~360 80 ml /min·1.73m2)。Ccr也可由Scr 推算:K×身长(cm)÷Scr mg/dl)。K< 1岁的出生低体重儿为0.33< 1岁的出生成熟儿为0.45212岁为0.55

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